Kuidas Wolf Hirschhorni sündroomi diagnoositakse?
Kuidas Wolf Hirschhorni sündroomi diagnoositakse?

Video: Kuidas Wolf Hirschhorni sündroomi diagnoositakse?

Video: Kuidas Wolf Hirschhorni sündroomi diagnoositakse?
Video: “180” Movie 2024, November
Anonim

The diagnoos seda kinnitab kustutamise tuvastamine Hunt - Hirschhorni sündroom kriitiline piirkond (WHSCR) tsütogeneetilise (kromosoomi) analüüsi abil. Tavapärane tsütogeneetiline analüüs tuvastab vähem kui pooled WHS-i põhjustavatest deletsioonidest.

Kas vastavalt sellele on võimalik tuvastada Wolf Hirschhorni sündroomi?

Üks test see suudab tuvastada rohkem kui 95% kromosoomide deletsioonidest Hunt - Hirschhorn nimetatakse "fluorestsentsi in situ hübridisatsiooni" (FISH) testiks. Testid tehakse ka pärast lapse sündi saab tuvastada kromosoomi osaline deletsioon.

milline on Wolf Hirschhorni sündroomiga inimese eeldatav eluiga? Keskmine oodatav eluiga on teadmata. Lihasnõrkus võib suurendada rindkere infektsioonide riski ja lõpuks vähendada oodatav eluiga . Paljud inimesed jäävad ellu täiskasvanueas, kui neil puuduvad tõsised südamedefektid, rindkere infektsioonid ja kontrollimatud krambid.

Millised on seega Wolf Hirschhorni sündroomi sümptomid?

Wolf-Hirschhorni sündroom (WHS) on geneetiline haigus, mis mõjutab paljusid kehaosi. Peamised omadused hõlmavad iseloomulikku näo välimust, hilinenud kasvu ja arengut, vaimupuue , madal lihastoonus (hüpotoonia) ja krambid.

Kuidas Wolf Hirschhorni sündroom pärineb?

85–90 protsenti kõigist juhtudest Hunt - Hirschhorni sündroom ei ole päritud . Need tulenevad kromosomaalsest deletsioonist, mis toimub juhusliku (de novo) sündmusena sugurakkude (munade või spermatosoidide) moodustumisel või varases embrüonaalses arengus.

Soovitan: